Gästebuch

Immer kämpfen und nie aufgeben!

Mastozytose.eu

Die Erkrankung (1.Teil)

Bei mir hat es 1995 mit ein paar Flecken am Bauchraum begonnen und ich war damals sehr besorgt, da ich sonst nie ein Fleck am Körper hatte. Ich bin sofort zur Hautärztin und dort wurde eine Probe genommen und histologisch untersucht. Es wurde als Urtikaria pigmentosa beschrieben und mir wurde nur gesagt, dass es mal jucken könnte und eventuell noch mehr Flecken dazu kommen würden. Damit hatte sich der Fall erledigt und von einer Nachsorge bzw. Kontrolle wurde damals nie gesprochen. So sind die besagten Flecken immer mehr geworden und wenn mich jemand gefragt hat was ich hätte, habe ich es immer beschwichtigt und gesagt das es nichts schlimmes ist... es wäre eine Pigmentstörung. Gedanken habe ich mir auch nicht darüber gemacht, auch dann nicht wie ich übersät war von Flecken.

Ich hatte in den letzten Jahren sehr viele Probleme mit dem Kreislauf wie z.B. Herzrhythmusstörungen, schwankenden Blutdruck und habe mich sehr oft nur noch dahin schleppen können. Ich war nicht mehr so belastbar wie früher und habe es auf meine Arbeit und den damit verbundenen Stress und dem Wechseldienst (Früh- Spät und Nachtdienst) geschoben. Ich kam manchmal kaum noch eine Treppe hoch und nach gewissen Speisen war mir sehr schlecht und ich musste immer sofort auf die Toilette. Mit dem Magen und Darm hatte ich sehr große Probleme und ich hatte ein wahnsinniges Sodbrennen mit starken Schmerzen. Ich habe aber das alles auf meinen Schichtdienst und wenigen Schlaf geschoben. Ich hatte manchmal Tachykardien bis zum Schock und es musste sogar einmal der Notarzt geholt werden. Angeblich war ich überarbeitet und sollte mir das Herz untersuchen lassen. Das wurde im Jahre 1999 auch gemacht und es war am Herz alles in Ordnung.

Im Februar 2006 kam es zu dem Punkt wo ich wieder total abgebaut habe und kurz vor einem Schock stand. Ich habe mich, wie so oft davor, wieder gefangen und ging am nächsten Tag meinem Hausarzt. Dieser schickte mich zu den einzelnen Fachärzten. Beim Hautarzt angekommen schlug er die Hände vor das Gesicht und meinte, so eine ausgeprägte Mastozytose hat er selten gesehen und er machte mir Angst! Er sprach von Mastzellleukämie und anderen Sachen und ich müsste schnellstens stationär in die Hautklinik. Warum ich nicht früher zu ihm gekommen bin!? Er könne das nicht verstehen. Ich habe es ihm so erklärt wie ich es hier beschrieben habe und wie ich es auch anderen erzählt habe. Ich war ihm auf jeden Fall im Nachhinein sehr, sehr dankbar und habe es ihm auch persönlich gesagt. Ohne ihn wüsste ich immer noch nicht was mit mir los ist!

Dann bekam ich sehr schnell einen Termin in der Dermatologie der Wiesbadener HSK (Wilhelm – Fresenius – Klinik) und auch dort waren die Ärzte sehr bemüht um mich. Es ist total Hand in Hand gearbeitet worden. Ich bekam in den 10 Tagen der stationären Aufnahme eine Magen und Darmspiegelung (mit positiven Befund und stark entzündeter Speiseröhre II°), Knochenmarkbiopsie mit Knochenstanze (mit starkem positiven Befund), 2x Ultraschall von Leber und Milz bzw. Abdomen (Leber stark vergrößert und Milz- grenzwert vergrößert), Knochenmarkszintigrafie und Knochenszintigrafie (Mastzellablagerungen in den Oberarmen, Schädel, Oberschenkel und in beide Knie, rechtes Knie stärker)! Außerdem Bestimmung der Tryptase und Histamin im Urin. Ein Notfall—Set habe ich auch bekommen. Es besteht aus 2 Tabletten Tavegil, 3 Tabletten Decortin á 50 mg (jetzt auf flüssige Medikation umgestellt, mit Fenistil und Celestamine) und ein Anapen 300! Anschließend wurde ich der Hämatologie/Onkologie in die HSK (Horst – Schmidt – Klinik) Wiesbaden überstellt. Dort wurden noch 11 Röntgenbilder von Kopf bis Fuß gemacht und zusätzlich noch eine Knochendichtmessung gemacht um Osteoporose auszuschließen Bei dieser DEXA-Knochendichte-Messung war alles noch im grünen Bereich. Außerdem wurde ein zweites Mal eine Knochenmarkbiopsie mit Knochenstanze gemacht und dieses an die Uni Klinik Mannheim geschickt. Beurteilung: Bei guter Probenqualität konnte im C-Kit Gen Exon 17 die Mutation A2468W (D816V) nachgewiesen werden. Dieser Basenaustausch führt auf Proteinebene zu dem bei Mastozytosen bekannten Aminosäurenaustausch D816V.

Im Jahr 2007 wurde ergänzend eine immunhistochemische Untersuchung mit Mastzelltryptase vorgenommen. Dabei bestätigt sich die bereits gestellte Diagnose einer systemischen Mastozytose (ISM – Intolente Systemische Mastozytose). Das Infiltrat ist diffus interstitiell, teils herdförmig und beträgt etwa 15 bis 20% der kernhaltigen Zellen.

Alles in allem ist bei mir alles gut gelaufen mit den Untersuchungen und auch mit dem Hand in Hand arbeiten der Ärzte.

Der Alltag fällt mir sehr oft sehr schwer. Ich habe starke Knochenschmerzen / Muskelschmerzen und in kleinsten stressbedingten Situationen reagiere ich sehr stark mit Kreislaufsymptomen wie Tachykardien mit schnellem Herzschlag und Blutdruckschwankungen,sowie Herzrythmusstörun- gen. Die Haut reagiert dann auch sehr stark. Außerdem reagiere ich sehr stark auf Hitze! Mit Essen und Getränken habe ich weniger Probleme. Des Weiteren ist mir aufgefallen, dass ich sehr vergesslich geworden bin und mir manchmal die einfachsten Wörter nicht einfallen wollen. (Wortfindungsstörungen) Dieses Symptom der Vergesslichkeit haben mir auch schon andere Betroffene geschildert.

Ich habe bis zum Jahr 2008 bis zu 4 Tabletten Ketotifen 1 mg/Tag und zusätzlich noch Schmerzmittel (Paracetamol 500) genommen, außerdem 2 Tabletten Pantozol 40 mg und 1 Tablette Jodit 100  Mikrogramm pro Tag. Die Tabletten wurden dann in der Psorisol Hautklinik umgestellt!

Momentane Medikation:

Pantoprazol 40 mg (1-0-1-0)

Ranitidin 150 mg (1-0-1-0)

Rupafin 10 mg (1-0-0-0)

Pentatop (Natriumcromoclicat) 100 mg (2-2-2-2)

Citalopram 20 mg (1-0-0-0)

L-Thyroxin 50 µg (1-0-0-0)

Tavor 2,5 mg (0-0-0-0-1, vor dem Schlafen)

Vitamin D täglich 7000 i.E.

Vitamin C täglich 500 mg

Da ich außer Ibuptofen keine Schmerzmittel vertrage, nehme ich Ibuprofen 800 mg nach Bedarf ein, unter der Beachtung der Tageshöchtdosis von 2400 mg

Die Erkrankung (2. Teil)

Das Darier Zeichen ist schön zu sehe. Bei kutanen Mastozytosen hervorrufbar: urtikarielle Reaktion nach Reiben der Hautveränderungen.

Ein Leben mit der Erkrankung

„Systemische Mastozytose“

 

Betroffener OberschenkelOberschenkelOberschenkelBetroffener Oberschenkel Auch hier ist das Darier Zeichen schön zu sehen!Darier Zeichen am Oberschenkel nach einen FlushTypisch stark juckende Stelle am Arm nach einem Flush